Le cellule che non hanno mitocondri non sono in grado di convertire l'ossigeno in energia, che si trova sotto forma di adenosina trifosfato (ATP). Tutti gli organismi eucarioti multicellulari, incluse piante e animali, hanno mitocondri in alcune cellule, ma i procarioti e alcuni eucarioti a cellula singola non hanno mitocondri.
Sebbene tutti gli eucarioti multicellulari abbiano mitocondri, i mitocondri non esistono in tutte le cellule. Per esempio, i globuli rossi umani non contengono mitocondri, il che impedisce loro di usare l'ossigeno che trasportano. Se queste cellule avessero mitocondri, userebbero l'ossigeno invece di trasportarlo ad altre cellule. La maggior parte degli eucarioti unicellulari che non hanno mitocondri sono parassiti, poiché non sono in grado di produrre energia per se stessi e quindi devono vivere di un organismo ospite.
Oltre a produrre ATP, i mitocondri servono una serie di altre funzioni. I mitocondri svolgono un ruolo nella costruzione del sangue e di alcuni ormoni, contribuendo anche a regolare la concentrazione di ioni di calcio all'interno della cellula. Inoltre svolgono un ruolo determinante nella morte cellulare programmata rilasciando una determinata sostanza chimica che segnala alla cellula di morire. I disturbi mitocondriali possono influenzare questa funzione, causando la morte prematura di un gran numero di cellule, che potrebbero danneggiare gli organi. La maggior parte di questi disturbi sono legati a mutazioni nel DNA mitocondriale.
