La causa esatta dei gemelli siamesi, più precisamente conosciuti come gemelli congiunti, non è completamente nota. Poiché la prevalenza dei gemelli siamesi è ritenuta più elevata nelle popolazioni dell'Asia sudorientale e dell'Africa rispetto alle popolazioni caucasiche, Sciences 360 suggerisce che fattori ambientali o genetici possono giocare un ruolo nella formazione dei gemelli siamesi.
L'ospedale per bambini, la ricerca e la fondazione di Seattle spiegano che mentre i fattori di rischio che causano la formazione di gemelli congiunti non sono ben compresi, il processo attraverso il quale si formano rientra in due teorie prevalenti. Come gemelli identici, i gemelli congiunti iniziano come un singolo uovo fecondato. Durante la formazione di gemelli identici, l'uovo si divide in due metà entro due settimane dalla fecondazione. Secondo la Mayo Clinic, quando la separazione avviene troppo tardi, più di 13-15 giorni dopo la fecondazione, l'uovo non è in grado di completare il processo di divisione. Questo lascia le due metà parzialmente attaccate, con conseguente gemelli siamesi.
Una teoria opposta, spiegata dall'ospedale pediatrico di Seattle, la ricerca e la fondazione, è che l'uovo si separa completamente, ma per ragioni sconosciute si riunisce di nuovo. In alcuni casi, la connessione tra i gemelli è relativamente semplice, con strutture principali e organi vitali che si sviluppano indipendentemente in ogni gemello. Per altri gruppi di gemelli, alcuni o tutti gli organi vitali e le strutture corporee sono condivisi.
