La funzione principale dei mitocondri è la produzione di ATP attraverso la respirazione cellulare. Altre funzioni dei mitocondri comprendono la produzione di calore, la morte cellulare programmata, la regolazione dell'attività metabolica in una cellula e la conservazione del calcio.
Quando i mitocondri producono ATP, producono energia. I mitocondri prendono i nutrienti di una cellula e trasferiscono tali nutrienti in energia nella forma ATP. L'ATP è ciò che trasporta energia chimica attraverso una cellula affinché la cellula funzioni correttamente. Più energia ha bisogno di una cellula, più mitocondri avrà. Se una cellula richiede più energia di quella disponibile, ha la capacità di creare più mitocondri secondo necessità. I mitocondri hanno persino la capacità di combinarsi tra loro per formare mitocondri più grandi. Alcune cellule, come i globuli rossi, non avranno alcun mitocondrio, mentre altre cellule ne contengono centinaia.
Solo le cellule eucariotiche (vegetali e animali) contengono mitocondri e quindi sono organelli legati alla membrana che contengono sia una membrana esterna che una interna. Una caratteristica interessante dei mitocondri è che contengono il loro DNA situato al di fuori del nucleo. Questo è ciò che dà ai mitocondri la capacità di duplicarsi autonomamente dalla cellula e quindi produrre più di sé quando è necessaria più energia.