La funzione primaria dei mitocondri è quella di produrre ATP, la molecola che la cellula utilizza per l'energia quando svolge le funzioni essenziali. Il processo mediante il quale il glucosio viene convertito in ATP nei mitocondri è noto come respirazione cellulare e si verifica nei mitocondri delle cellule sia vegetali che animali.
I mitocondri sono formati da due membrane principali. La membrana esterna controlla quali molecole possono entrare ed uscire dal mitocondrio. La membrana interna contiene enzimi specializzati che interagiscono con il glucosio convertito in ATP ed è il sito primario della respirazione cellulare.
I mitocondri si trovano in tutte le cellule vegetali e animali. Le cellule che usano più energia tendono ad avere più mitocondri. Se il fabbisogno energetico di una cellula aumenta, i mitocondri si replicano per aumentare di numero. Ad esempio, quando un atleta inizia a lavorare più duramente i muscoli, queste cellule muscolari sviluppano più mitocondri per tenere il passo con i loro crescenti bisogni energetici.
I mitocondri si replicano indipendentemente dal resto della cellula e hanno il loro DNA. Per questo motivo, molti scienziati ritengono che i mitocondri si siano evoluti dai primi batteri procarioti che vivevano simbioticamente all'interno delle cellule di organismi più complessi. La maggior parte delle proteine che i mitocondri hanno bisogno di svolgere la respirazione cellulare sono codificate nel DNA mitocondriale.